我经历了两次加起来17小时的手术，出血近3000ml，想让更多人知道神经纤维瘤到底是什么

大家好，我是一名神经纤维瘤病患者。最近刚做完第二次手术，8个小时，第一次是9个小时，出血2300毫升。很多朋友看到这些数字只是觉得"手术很大"，但很少有人真正明白这背后意味着什么。

今天我想用最直白的语言，给大家科普一下这个很多人听都没听过的罕见病，以及那些冰冷数字背后的生死考验。

一、先搞清楚：神经纤维瘤不是"一个瘤"，而是"一种病"

很多人以为神经纤维瘤就是长了个肿瘤，切了就好了。大错特错。

我们说的神经纤维瘤，绝大多数指的是1型神经纤维瘤病（NF1），也叫冯·雷克林豪森病。这是一种常染色体显性遗传病，发病率约为1/3000，也就是说每3000个新生儿里就有一个会得这个病 。

- 它不是后天得的，而是从出生那一刻起，基因里就带着这个缺陷

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- 约一半患者是家族遗传，另一半是新发基因突变，父母完全正常

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- 目前无法根治，只能对症治疗，会伴随患者一生

二、最可怕的不是皮肤小疙瘩，而是"丛状神经纤维瘤"

NF1最典型的症状是皮肤上的牛奶咖啡斑和小疙瘩，但真正致命的是丛状神经纤维瘤。

大约30%-50%的NF1患者会发展出丛状神经纤维瘤。这种肿瘤和普通肿瘤完全不一样：

- 它不是一个孤立的肿块，而是沿着神经丛呈网络状生长，就像树根一样，深深扎进周围的皮肤、脂肪、肌肉、血管甚至骨骼里

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- 摸起来有一种特殊的"一袋虫子"的感觉，是一团缠绕在一起的神经和组织

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- 它会不断长大，压迫神经、器官，导致疼痛、畸形、功能障碍

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- 更可怕的是，它有10%-20%的恶变概率，会变成恶性外周神经鞘膜瘤，一旦恶变，5年生存率不到20%

三、9小时手术+2300ml出血，到底意味着什么？

很多人问我，不就是切个瘤子吗，怎么要做这么久，出这么多血？

我想告诉大家，丛状神经纤维瘤的手术，是外科领域公认的高难度、高风险手术，没有之一。

为什么手术时间这么长？

普通肿瘤有清晰的边界，医生可以完整地把它挖出来。但丛状神经纤维瘤没有边界，它和正常组织是长在一起的。

医生需要在显微镜下，一点一点地把肿瘤从神经、血管、肌肉上剥离下来。多切一点，就可能损伤正常的神经，导致瘫痪、麻木；少切一点，肿瘤就会很快复发。

这不是在切肿瘤，这是在绣花，是在走钢丝。每一刀都关乎患者未来的生活质量，甚至生命。9个小时，意味着主刀医生和整个团队，在手术台上高度集中精神，不吃不喝不上厕所，连续工作了整整一个工作日。

为什么出血这么多？

这是丛状神经纤维瘤手术最大的噩梦。

这种肿瘤内部布满了无数大小不等的血窦和畸形血管，就像一个马蜂窝。这些血管壁非常薄，缺乏弹性，一旦破裂就会像决堤的洪水一样，根本止不住。

很多时候，医生刚切开一个小口，血就会涌出来，瞬间模糊整个手术视野。

那么2300ml出血是什么概念呢？

- 一个体重60公斤的成年人，全身总血量大约是4200-4800毫升

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- 2300ml，相当于我在手术中失去了接近一半的血液

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- 医学上，失血量超过1600ml就属于四级大出血，会出现休克、意识不清，甚至危及生命

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- 为了救我，手术中至少给我输了相当于我全身血量的血

我记得第一次手术后，医生说，整个手术过程中，血就没有停过。他们一边切，一边吸，一边输血，就像一场和死神的赛跑。

四、这还不是结束

很多人以为手术成功就万事大吉了。但对于我们NF1患者来说，手术只是万里长征的第一步。

- 因为无法完全切除干净，肿瘤几乎一定会复发，只是时间早晚的问题

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- 我这次做的就是复发后的第二次手术，未来很可能还会有第三次、第四次

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- 每次手术的难度都会比上一次更大，出血更多，风险更高

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- 除了手术，我们还要时刻担心肿瘤会不会恶变，会不会转移

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- NF1患者的平均预期寿命，比普通人要短15年左右

五、写在最后

我写这篇帖子，不是为了卖惨，也不是为了博取同情。

我只是想让更多人知道，世界上有这样一群人，他们从出生起就背负着这样一个沉重的枷锁。他们可能因为身上的咖啡斑和肿瘤被人指指点点，可能因为反复的手术无法正常工作和生活，可能每天都在担心明天肿瘤会不会长大，会不会恶变。

如果你身边有这样的人，请多给他们一点理解和包容。

如果你发现自己或孩子身上有6个以上直径超过0.5厘米的牛奶咖啡斑，或者腋窝、腹股沟有雀斑，请一定要及时去医院检查。早期发现，早期干预，能大大改善预后。

最后，想对所有和我一样的NF1病友说：我们虽然不幸，但我们不是一个人在战斗。加油。