高血压是一种常见的致命性疾病，也是一种无声的杀手，除了由不健康的生活方式引起外，也可能是由嗜铬细胞瘤引起的。

今天，由上海市复旦大学附属闵行医院内分泌科副主任医师李雪松为大家讲解。

嗜铬细胞瘤是怎样一种疾病？

嗜铬细胞瘤是一种罕见病，发病率为0.3—1/10万。约占所有高血压病因的0.5—1%。嗜铬细胞瘤起源于胚胎期嗜铬细胞，90%以上的患者可经手术治愈。

有哪些特殊表现？

嗜铬细胞瘤典型的表现为：高血压发作时伴有“头痛、心悸、多汗”三联征。如果同时具有这三个症状，诊断该病的特异度可以达到90%以上。

发作的时候，患者会因为血压突然升高，出现剧烈头痛，往往难以忍受，同时伴有胸闷、心悸、憋气、胸部伴有压榨感或濒死感。嗜铬细胞瘤患者平时常常怕热多汗，发作时则更加大汗淋漓，面色苍白，四肢发冷。

出现哪些症状要警惕嗜铬细胞瘤？

1.血压升高是嗜铬细胞瘤患者最常见的临床症状。这种高血压有一定特点，表现为阵发性发作。平时血压正常或轻度升高，当体位变动、压迫腹部、情绪变动或者排便时诱发血压迅速升高。收缩压可高达200—300mmHg，舒张压可达150—180mmHg。发作时，一般降压药治疗无明显效果。

2.嗜铬细胞瘤发作时分泌大量儿茶酚胺激素，可引起糖代谢紊乱，表现为发作性血糖升高，代谢率增高，患者表现为怕热多汗，甚至体温迅速升高，甚至出现38—39度的高热，被误诊为感染性疾病。

3.心血管系统方面，有的患者发生心绞痛、急性冠状动脉缺血综合征甚至心肌梗死、心律失常，低血压休克。

4.消化系统方面，高血压发作时患者常伴有恶心，呕吐等胃肠道症状。

5.神经精神系统方面，高血压发作时，可以表现精神紧张、失眠、烦躁、紧张焦虑，甚至有恐怖或濒死感。有时需要与焦虑症、抑郁、惊恐状态等鉴别。

6.腹部肿物的症状：约15％的患者在查体时可触及腹部肿瘤并因压迫肿瘤而致血压升高。

7.此外，还有其他的疾病合并嗜铬细胞瘤。

哪些人是高危人群？

1.有阵发性高血压伴头痛、心悸、多汗三联征、体位性低血压的患者。

2.服用多巴胺受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、去甲肾上腺素或5羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物而诱发高血压症状发作。

3.肾上腺意外瘤。

4.有嗜铬细胞瘤相关遗传综合征家族史或者既往史的。

为什么说有些嗜铬细胞瘤可治愈？

90%的嗜铬细胞瘤是良性的。只要早期发现，可以做到完整的手术切除。手术存活率在98%—100%。

腔镜下的肿瘤切除已经成为绝大部分肾上腺肿瘤治疗的标准术式，同样也适用于嗜铬细胞瘤的处理。对肿瘤直径>6cm或者侵袭性的嗜铬细胞瘤，可以进行开放式手术。

良性的嗜铬细胞术后5年生存率为95%以上，复发率低于10%。恶性的嗜铬细胞瘤可以采用手术联合化疗方案和放射性同位素治疗。放射性同位素治疗，部分有效率和病情稳定率可达73％—79％，患者的5年生存率增加达45％—68％。

患有这种疾病以后要注意些什么？

手术成功切除肿瘤后，大多数嗜铬细胞瘤患者的高血压可以被治愈。一般术后1周内血检儿茶酚胺恢复正常。75％患者在术后1个月内血压恢复正常。25％的患者血压未恢复，但较术前降低，用一般降压药物可获得满意控制。

嗜铬细胞瘤属于一种神经内分泌肿瘤，与遗传因素关系密切。

1.建议所有的患者均应到有条件的正规实验室进行基因检测，以判断愈后和识别致病基因。

2.所有的患者需终身随访。推荐每年至少复查1次。

3.儿童、青少年、有基因突变、转移性嗜铬细胞瘤的患者应3—6个月随访1次，并且直系亲属也建议进行基因检测和定期检查